在儿童神经外科领域，造釉细胞瘤性颅咽管瘤（Adamantinomatous Craniopharyngioma，AC）作为一种特殊的低级别恶性肿瘤，其治疗策略面临严峻挑战。由于肿瘤毗邻视路、垂体、下丘脑等关键结构，临床治疗常陷入两难境地：彻底切除可能导致终身内分泌紊乱、肥胖或视力损伤，而保守治疗又需承担肿瘤复发风险。

INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统专业杂志《Child's Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授及其团队发表的研究《Adamantinomatous craniopharyngioma: evolution in the management》，系统回顾了该疾病的治疗策略演变。现代神经外科领域正逐渐超越对肿瘤“彻底切除”的单一追求，转而寻求更智能的平衡治疗方案。

早期探索：在风险中寻找方向

1909年首例AC手术成功后，在相当长时期内，治疗核心聚焦于“如何安全实施手术”。这一被称为神经外科先驱Harvey Cushing时代的阶段，医生尝试经蝶窦、额下入路等多种手术方式，主要目标为降低当时高达29%-41%的手术死亡率。然而受技术限制，术后下丘脑损伤、脑膜炎等并发症频发，53%患者出现下丘脑功能障碍，治疗过程充满风险。

{jz:field.toptypename/}展开剩余61%显微镜时代：全切肿瘤与功能损害的平衡难题

手术显微镜的出现使肿瘤全切（Gross Total Resection, GTR）成为可能。借助放大视野，医生能更精准分离肿瘤与周围组织，儿童AC的全切率最高达90%，肿瘤复发率和死亡率显著下降。然而，52%患者术后出现肥胖，93%发生尿崩症，80%需要终身激素替代治疗——肿瘤虽得到控制，开云app官方在线入口但患者生活质量受到严重影响。

个体化治疗时代：疗效与生活质量的重新定义

二十一世纪初成为治疗策略转折点。2004-2021年间，41例患儿接受新型个体化治疗方案：根据肿瘤与下丘脑解剖关系制定治疗策略，结合手术、放疗和囊内治疗。研究对比93例患儿数据显示，历史组（1985-2003年）与当前组（2004-2021年）在复发率、生存率方面无显著差异，但当前组全垂体功能减退发生率从80%降至24%，肥胖率从23%降至7%，视力恶化率仅为12%（历史组36%）。

技术革命与多元化治疗策略

AC治疗理念转变依托于技术进步。内镜经鼻蝶手术的发展使医生能更精准切除肿瘤，减少脑组织牵拉。质子放疗的应用让高剂量辐射更精确靶向肿瘤，周围正常脑组织受照剂量降低60%-70%，对发育期儿童的认知保护更具优势。囊内治疗手段日益丰富，通过植入Ommaya储液囊，可向肿瘤囊肿内注入干扰素-α等药物控制囊肿生长，为患儿争取发育时间。

分类治疗与个体化决策新时代

现代治疗终极目标是“优化生活质量”。基于百年经验，当前治疗决策更具针对性：对下丘脑受累较轻的年长患儿，仍追求精准全切；对低龄儿童或肿瘤侵犯关键结构病例，采用“次全切除+质子治疗+囊内治疗”组合方案；长期随访不仅关注肿瘤复发，更重视生长发育、内分泌功能和心理状态。目前AC患儿总生存率达93%，越来越多患者能正常入学、成长。

医学进步体现在风险与获益的平衡。AC治疗变革表明，真正治愈不仅需要消除肿瘤，更要保障患者带着尊严和生活质量继续人生。本研究基于Concezio Di Rocco等人发表于《Child's Nervous System》（2023;39:2613–2632）的文献整合，为临床决策提供参考。

发布于：上海市

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